« Vous ne verrez plus » – par M. Julien Secheyron

Conférence du 4 novembre 2024, de Monsieur Julien Secheyron – résumé

Monsieur Julien Secheyron, consultant en performance d’entreprises à Paris, assistait en 2014 à un mariage quand il ressentit une gêne visuelle brutale au niveau de l’œil gauche, son œil droit continuant à fonctionner normalement.

Un examen ophtalmologique confirma la quasi abolition de la vision de cet œil gauche avec scotome central ; par la suite l’œil droit fut atteint pareillement à son tour. Après une phase d’errance, le diagnostic fut finalement établi quand Monsieur Secheyron signala qu’un de ses cousins était atteint de la maladie de Leber.

En octobre 2014, Julien Secheyron était totalement incapable de se déplacer, de travailler seul ; il ne voyait plus la télévision, ni les feux tricolores dans la rue ; il ne pouvait pas utiliser les appareils ménagers, l’ordinateur, le téléphone… Bref sa vie était extrêmement difficile et épuisante. Il s’efforçait d’apprendre par cœur un maximum de choses, et se faisait aider par son stagiaire dans ses activités professionnelles. Une rééducation en centre spécialisé lui permit de retrouver un peu plus d’autonomie.

La maladie de Leber est une atrophie optique héréditaire qui survient chez l’homme jeune, plus rarement chez la femme. Sa prévalence est mal connue. Elle fait partie des « Maladies Rares » et elle est due à une anomalie des gènes des mitochondries, éléments du cytoplasme cellulaire. Ceci explique que la maladie ne soit transmise que par la mère ; en effet lors de la fécondation, seule la tête du spermatozoïde qui ne contient que le noyau et pas de cytoplasme pénètre dans l’ovule. Toutes les personnes porteuses de la mutation génétique ne développent pas la maladie. Le début clinique est brutal atteignant un œil puis les deux. La perte totale de la vision (cécité) est rare car il persiste autour d’un scotome central une certaine vision périphérique. Le diagnostic repose sur les examens ophtalmologiques habituels (fond d’œil, angiographie, champ visuel…) et surtout sur la mise en évidence de la mutation génétique mitochondriale. Ce test génétique peut être effectué chez les autres membres de la famille informés et consentants (enquête familiale). Le traitement est inexistant en dehors de la thérapie génique actuellement à l’étude.

Julien Secheyron a pu en bénéficier avec un résultat remarquable qui donne beaucoup d’espoir. Après une injection du vecteur génétique sur l’œil gauche, il a récupéré une vision au niveau de cet œil, mais aussi au niveau de l’œil droit améliorant beaucoup ses capacités fonctionnelles. Cette amélioration est stable. Il en a fait état dans un livre qu’il a écrit avec Sophie Garcin aux éditions « Le Cherche Midi » intitulé « Vous ne verrez plus », très bien écrit et très instructif. Il participe par ailleurs activement au Téléthon et a créé une association d’entraide pour les sujets atteints de maladie de Leber : « julien-NOHL.com ». *

* NOHL est l’acronyme de « Neuropathie Ophtalmique Héréditaire de Leber ».